Zinner综合征1例报道并文献资料复习

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病例资料特点:

患者因25岁,男,已婚,妻子孕期。患者因右医院B超发现右侧盆腔囊性包块今天下午来院门诊,无血精、血尿和射精障碍等不适。查体:生命体征平稳,神清,心肺腹(-)。直肠指诊:前列腺右上方似可触及一囊性包块,质软,有轻微压痛,边界未全触及。右阴囊空虚,睾丸未明显触及。

本院B超如下:

临床考虑:

患者B超提示:先天独肾,右肾缺如。右侧盆腔囊性病变,右侧附率头多发小囊肿。

临床中先天性精囊囊肿合并同侧肾发育不全或肾缺如临床罕见,查阅文献ZINNER在年首次报道该病,故又称Zinner综合征。

该病发病率约2.14/10万,病变位于右侧与左侧的比例约为2:1。

查阅文献资料复习:

Zinner综合征是罕见的泌尿生殖疾病,源自胚胎第4~13周中肾管发育畸形,有文献学者述对例儿童超声筛查结果显示该病发病率为0.%,囊肿多见于右侧。

直肠指诊是诊断该病的重要方法,诊断率达79%。

影像学检查是发现该病的首要手段。

B超是首选筛查方法,对精囊囊肿诊断的特异性和准确性均较高。

CT检查在诊断该病中的作用尤其重要。

精囊囊肿体积<2.5cm,且无临床症状,可行保守治疗,定期复查;囊肿体积>3cm,临床症状明显,行手术治疗,依据10版《Campbell-WalshUrology》,手术指征包括:精囊囊肿引起相应症状的;射精管梗阻导致不育者。手术方法有经直肠、会阴精囊囊肿穿刺抽液术、腹腔镜精囊囊肿切除术、开放手术等。穿刺抽液术创伤小但易复发,不推荐为首选方法;开放手术创伤大、并发症较多,多不采用。

对于Zinner综合征的处理,文献学者们更倾向于腹腔镜手术治疗。据文献报道,内镜技术治疗精囊囊肿成功率约75%。也有学者声称经尿道精囊囊去顶术效果更佳,但该术式远期疗效仍需进一步考证。




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