先天性双侧输精管及精囊腺缺如（简称CBAVD），就是在胚胎时期，由于中肾管发育不良，导致附睾、输精管和精囊腺发育不全或完全缺失，但因为睾丸发育正常，所以成人后常因为不育症就诊时发现此病。
CBAVD的主要临床表现是什么？其一：因为双侧输精管管道发育不全或完全缺如，所以这类病人都表现为无精子症，但因为睾丸的生精功能是正常的，所以他们不是正真的无精子症患者，而是精子被堵塞在附睾或发育不全的输精管里了。在临床上会表现为附睾的增大，输精管阴囊段的增粗，当然输精管阴囊段缺失的患者，男科医生触诊时往往摸不到输精管。其二：因为精囊腺缺如或发育不良，患者的精液量往往偏少，＜1.0ml，PH通常＜7.0，果糖化验值也极低或者为0。
怎样才知道自己是CBAVD的患者当精液常规化验三次以上均未见精子时，你需要做经阴囊联合经直肠的超声检查。经阴囊超声可以观察睾丸，附睾，输精管阴囊段的发育情况，经直肠超声可以观察前列腺、输精管盆部末段、精囊腺及射精管是否正常，如果双侧任何一个结构未扫及或输精管只能看到阴囊段，盆部末段未扫及，并且附睾管扩张，这样就可以诊断为CBAVD，超声是检测此病最方便、实惠、准确的方法。
CBAVD的患者可以自然受孕吗？当然不能自然受孕！因为CBAVD的患者虽然也是一种梗阻性无精子症，但和一般的附睾炎引起的梗阻性无精子症是两个概念，后者可以通过输精管与附睾管显微吻合术（也称VE吻合术）接通管道，然后通过自然受孕来获得后代，但因为CBAVD的患者由于输精管部分或完全缺失，目前无法通过手术接通，因此只能通过附睾或睾丸穿刺取精，靠试管婴儿（ICSI）来获得后代。
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