鳃裂囊肿超声诊断

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鳃裂囊肿定义:鳃裂囊肿是发生在颈部的一种先天性囊性病变。鳃裂囊肿系由胚胎期第二、三、四对腮裂未闭造成,10~40岁常见,临床表现为无痛性肿块,质软,有波动感,压之不变形,生长慢,临床以第二对腮裂未闭为多见,多发生于颈内三角,胸锁乳突肌前缘及颌下。鳃裂囊肿属于鳃裂畸形,是先天性疾病,为胚胎鳃裂上皮残余组织所形成的畸形之一,在胚胎发育过程中鳃裂与鳃弓未完全融合或完全未融合所致。鳃裂囊肿分类:

第一鳃裂囊肿:从外耳道至颌下三角。

第一鳃裂囊肿表现为腮腺区及下颌角水平以上的肿块,肿瘤生长缓慢,表面光滑,界清,质软,穿刺可抽出豆渣样物质。囊肿感染破裂或先天形成的第一鳃裂瘘则表现为腮腺区或耳屏前,或耳垂后下方胸锁乳突肌前缘的瘘口,溢出豆渣样分泌物,发生感染则形成瘘口溢脓,此时应与耳部炎症鉴别,通常检查鼓膜及鼓室正常。手术切开可见瘘管或囊肿和外耳道软骨相连。第二鳃裂囊肿:颌下区到甲状腺水平(最为常见)。第二鳃裂囊肿是临床上最常见的鳃裂囊肿,多见于青壮年,通常位于胸锁乳突肌前缘和下颌角下缘之间,即舌骨的水平。生长缓慢,并发感染时增长迅速,扪囊肿质软,界限清楚,无搏动感,穿刺有棕色含胆固醇结晶的液体。第二鳃裂瘘外瘘口常位于胸锁乳突肌前缘中1/3处。第三、四鳃裂囊肿:颈根区,一般位置较高为第三鳃裂囊肿,较低为第四鳃裂囊肿(罕见)。第三鳃裂囊肿常位于喉室外侧。瘘外口于胸锁乳突肌前缘下1/3处,行程与第二鳃裂瘘相似,内口于喉上神经内支侧面进入梨状隐窝或食道入口。临床表现:鳃裂囊肿为先天性病变,多见于10~40岁,常为单侧。囊肿生长缓慢,多无自觉症状,查体可表现为表面光滑的无痛性肿块,质软,有波动感,压之不变形。有些可在病变处皮肤上看到细小瘘口,挤压时可见白色分泌物,或呈条索状走行,则为鳃裂瘘(窦)。由于病变内含有丰富淋巴组织,合并上呼吸道感染炎症时,病变常同时肿大疼痛,甚至可破溃。鳃裂囊肿最常位于颈前三角区,并可根据囊肿所在位置判定其来源,通常以下颌角和舌骨为标志分类:第1鳃裂来源:发生于下颌角以上及腮腺区,少见,约占5%~8%;第2鳃裂来源:位于下颌角与舌骨之间颈上部,最常见,约占90%~95%;第3、4鳃裂来源:位于颈中下部或锁骨附近,罕见。腮裂囊肿的超声表现:鳃裂囊肿在超声上的表现本身并无特异性,其所在位置及周围组织结构往往是诊断的必要依据。年,Bailey根据鳃裂囊肿与颈部周围组织的关系,将其分为四型:I型:囊肿位于颈深筋膜之下,胸锁乳突肌前缘,该类型最为常见;II型:囊肿位于颈部大血管上方,与颈内静脉有不同程度粘连;III型:囊肿经颈动脉分叉之间扩展至咽侧壁,可向上延伸到寰椎侧方;IV型:囊肿位于颈动脉与咽侧壁之间,该型最少见。鳃裂囊肿的超声表现包括:囊肿位于颌面部和颈前区,常为单侧单发;囊肿形态多呈椭圆形,部分可为不规则形;囊肿边界清楚,囊壁较薄,一般不易察觉。若合并囊肿感染,囊壁可增厚,甚至近囊壁部分呈实性低回声;囊肿后方多伴有回声增强效应。鉴别诊断:

甲状舌管囊肿:少数偏离颈中线的甲状舌管囊肿很像鳃裂囊肿,前者随吞咽上下活动,囊肿索条与舌管粘连,囊内抽出液无胆固醇结晶等可资鉴别。

急性颌下淋巴结炎:是婴幼儿常见的疾病,与较小的鳃裂囊肿继发感染很相似,容易误诊。鳃裂囊肿继发感染前,有长期存在囊肿史可资鉴别。应用抗生素等控制感染后,淋巴结缩小,呈实质性,可以活动。鳃裂囊肿具囊性感,不能活动。

颈部结核性淋巴结炎:淋巴结干酪性坏死液化后也呈囊性感,常与鳃裂囊肿混淆。结核性淋巴结炎病灶周围常有许多淋巴结发炎,互相粘连,肺部可能有结核病灶,结核菌纯蛋白衍化物(PPD)试验强阳性,可以排除鳃裂囊肿。

淋巴管瘤:颈部细小淋巴管瘤类似鳃裂囊肿,但前者常位于颈后三角,呈囊性感,透光试验阳性。B超显示淋巴管瘤常为多房性而鳃裂囊肿为单房、壁光滑。囊穿刺抽液,淋巴管瘤为水样淋巴液,无胆固醇结晶等可以与鳃裂囊肿鉴别。

病例分享一:孕妇25岁,孕38周。行常规产前超声筛查时发现:胎儿左侧颈部见大小约34mm×28mm囊性包块,边界清,内透声好,CDFI:未见明显血流信号。超声诊断:胎儿左侧颈部囊性包块,考虑鳃裂囊肿(图1)。于产后1d,再行超声检查发现:左侧颈部见大小约50mm×30mm×20mm囊性回声,形态欠规则,内可见稀疏回声点并可见少量气体强回声反射。包块略向气管后方延伸。超声诊断:左侧颈部囊性包块,考虑鳃裂囊肿(与梨状窝相通不能排除)(图2)。经手术切除,病理证实:鳃裂囊肿。本病例于孕38周发现颈部囊性包块,呈单房,彩色多普勒囊肿内部未见明显血流信号,提示鳃裂囊肿可能性大。(病例出自:中国超声医学杂志年10月第30卷第10期作者:济南市妇幼保健院超声诊断科(尹茵、王月美);医院影像研究所(滕剑波))病例分享二:男,19岁体征:左颈部无痛性包块1年。查体:左颈部可扪及4.0cm×3.0cm的包块,边界清,质硬,不移动,压之无明显疼痛,颈部未扪及肿大的淋巴结。

超声所见:彩色多普勒超声检查见:于左颌下皮下软组织内探及2.7cm×1.8cm的无回声,边界清、有包膜,其内透声欠佳,可见细点状回声沉积,后方回声稍增强,CDFI:团块周边可探及丰富的血流信号。

病理结果:鳃裂囊肿

治疗:手术切除是唯一的治疗方法。有继发感染者应先控制感染,待炎症消退后再手术。第一鳃裂囊肿包膜较厚,易于完整切除。术中应注意保护面神经,与腮腺粘连或腮腺有慢性炎症时可行腮腺浅叶切除术。第二、三鳃裂瘘分离瘘道时要注意保护好颈动脉、舌下神经、迷走神经等重要结构。术中可用美蓝示踪,将瘘管及其分支彻底切除,内瘘口要严密缝合,彻底封闭,以防止术后复发。如囊肿两端均无开口,可行超声引导下囊肿穿刺抽液术。再注入聚桂醇进行硬化治疗。优点为微创手术,手术伤口几乎不可见,且对周围组织无明显影响。如一端或两端伴有开口,则应手术完整切除,如有急性感染或脓肿形成,须先行控制感染、引流脓液,后择期手术。缺点为手术范围过大,且容易造成面部神经的损伤。

预后:

鳃裂囊肿可以恶变,或在囊壁上查到原位癌。原发性鳃裂癌极为罕见,只有在排除任何转移癌的可能性后,才能诊断为鳃裂癌。

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