-4-3，周五，又是一个值班日，与以往不同的是这个班特别忙，虽然明天就是周末，但是新收的狂潮丝毫无停息的意思，一个下午已经新收了6个，傍晚还在持续新收，一部分是教授门诊留床收入的，这意味着资深老教授觉得疾病在门诊短暂的就诊时间内不能够明确诊断及确定下一步的诊疗方案而需要住院完善检查明确诊断的。
印象最深刻的是一个独眼且面容焦虑的患者。
这是一个54岁男性，主诉是四肢末端痛20余天，左眼睑下垂5天。患者年3月初清理水沟，3月中旬自觉低热（自测体温36-37℃）后开始出现左眼、左耳及左侧乳突部疼痛，呈胀痛感，伴恶心、呕吐，影响睡眠，伴右上肢末端疼痛麻木，后余3个肢体疼痛，伴有肿胀，夜间明显，医院住院，予营养神经、改善循环等对症治疗，左眼痛好转，肢体痛改善不明显，住院期间（31/3）突发出现左眼睑下垂，伴眼球突出，视物模糊、重影。为进一步诊治，3/4收入我科。既往有高血压病史10余年，收缩压最高可达mmHg，自诉口服中药降压治疗，控制可。个人史、婚育史、家族史未见特殊。
入院查体：T37.1℃；P84次/分，R20次/分，BP/89mmHg，四肢可见肿胀，局部瘀斑，末梢冷，心肺腹无明显阳性体征。神经系统查体：神志清楚，对答切题、记忆力、计算力、定向力可，右眼瞳孔2.5mm，对光反射灵敏，左眼瞳孔6mm，对光反射消失，左眼球处于外展位，内收及上下视活动受限，左侧面部针刺觉减退，余颅神经查体未见异常，四肢肌张力正常，肌力V级，指鼻试验、双侧跟膝腱试验未见异常，双侧感觉对称存在，双侧腱反射（++），双侧病理征未引出，脑膜刺激征（-）。
患者及家属拿着外院检查的一大沓资料和片子，-3-27（医院）血常规：WBC15.63*10^9/L，中性粒细胞计数10.41*10^9/L，嗜酸粒细胞计数2.3*10^9/L，嗜酸粒细胞百分比14.7%。生化：钾2.80mmol/L，钠.3mmol/L，氯88.1mmol/L，葡萄糖11.96mmol/L。心肌酶：CK49U/L（50-），CK-MB9.3U/L。出凝血常规：Fib5.73g/L。
-3-30血常规：WBC19.33*10^9/L，中性粒细胞计数11.58*10^9/L，嗜酸粒细胞计数4.04*10^9/L，嗜酸粒细胞百分比20.90%。
头颅MAI+MRA+DWI：右侧额叶白质区小缺血灶。
右上肢CTA：右上肢动脉CTA未见异常，右上肢诸骨骨质结构未见异常。
-4-3（我院门诊）D二聚体3.75g/l，血常规：WBC28.18*10^9/L，嗜酸细胞7.63*10^9/L。
患者神经系统表现主要为左眼瞳孔6mm，对光反射消失，左眼球处于外展位，内收及上下视活动受限，左侧面部针刺觉减退--左侧海绵窦综合征。考虑静脉窦血栓可能大，但是患者外院查头颅头颅MAI+MRA+DWI未见异常，有必要复查头颅MRV平扫+增强扫描、D二聚体；另外患者血常规提示白细胞高，嗜酸性粒细胞高，也需要排查感染、寄生虫、结核等指标。再者，患者四肢末端雷诺现象明显，肿胀疼痛较剧烈，也需要完善风湿免疫指标、周围神经抗体指标。
治疗上初步予按照脑血管病治疗--抗血小板、调脂、改善微循环、营养神经、止痛等对症治疗。患者仍有间中四肢末端疼痛，呈胀痛感，难以忍受，予间中注射曲马多止痛。
进一步检查：
血常规：WBC29.57×10^9/L↑，嗜酸性粒细胞计数11.63×10^9/L↑，嗜酸性粒细胞百分率39.30%↑，嗜碱性粒细胞计数0.09×10^9/L↑；PCT0.05ng/ml；
血培养未见异常；尿培养：嗜水/豚鼠气单胞菌感染
血清病原学二代测序：主要为不动杆菌属感染。
血及粪便寄生虫、风湿免疫指标、血清周围神经抗体未见异常。
患者血清病原学二代测序结果提示有不动杆菌感染，治疗上予加用抗感染治疗。血清免疫风湿指标及周围神经抗体未见异常，排除免疫相关及周围神经病。
为进一步明确颅内情况予行腰穿，初压mmH2O，末压mmH2O，
CSF常规：单核细胞计数(BF)1.*10^6/L；
生化：氯mmol/L↓，乳酸脱氢酶39U/L，蛋白.0mg/L，葡萄糖4.0mmol/L↑；
同步血生化：钠Nammol/L↓，钙2.03mmol/L↓，葡萄糖8.2mmol/L↑，氯92mmol/L↓，钾3.11mmol/L↓；CSF找菌、CSF寡克隆带未见异常。
脑脊液未见明显异常，可排除感染性、脱髓鞘性脑病。
根据检验结果，不排除细菌感染，予抗感染治疗（先后予希舒美、特治星、稳可信、大扶康）效果不明显，患者仍有四肢末端胀痛。
6/4复查血常规：WBC37.86×10^9/L↑，嗜酸性粒细胞百分率38%↑，嗜酸性粒细胞计数14.39×10^9/L↑。
四肢动脉、静脉彩超：双上肢深、浅静脉主干血流通畅，未见血栓形成；双侧胫前动脉、足背动脉内未见明显血流信号，未排闭塞可能，余双下肢动脉内中膜稍增厚，血流通畅；双大隐静脉小腿下段管壁增厚、毛糙，未排血栓形成，双下肢深静脉主干血流通畅，未见血栓形成；双小腿未见明显扩张交通静脉。
28/4复查颅脑MR平扫+MRV：颅脑MRI平扫及MRV未见异常；双侧筛窦、蝶窦及上颌窦少许炎症。
30/4甲状腺及颈部淋巴结彩超：左叶甲状腺结节，考虑甲状腺Ca可能（TR5类），建议穿刺活检。双侧颈部未见异常肿大淋巴结。
男性肿瘤组合：游离前列腺特异抗原(FPSA)2.24ug/L↑，前列腺特异抗原(TPSA)24.31ug/L↑，铁蛋白(Fer).08ug/L↑
6/5前列腺MR平扫：1、前列腺体右侧外周带病灶（大小约1.1*0.6cm）,性质待定，建议进一步检查。2、考虑右侧精囊腺炎性改变。
思考：难道是副肿瘤综合征导致的全身症状？
14/5行甲状腺穿刺，病理：（甲状腺左叶）见少量甲状腺滤泡上皮及较多胶质，滤泡上皮呈单层片状排列，细胞核未见明显异型，病变符合甲状腺良性病变；（穿刺液）查见少许甲状腺滤泡上皮细胞，细胞平铺，未见核沟及核内包涵体，符合甲状腺良性病变。
22/5复查前列腺癌组合未见异常。
排除肿瘤；思考：患者无感染临床症状，患者多次血常规提示嗜酸性粒细胞高，抑或是造血系统的问题？
15/4骨穿抽取骨髓检查；骨髓血细胞学：骨髓增生明显活跃，见1%分类不明细胞。
28/4荧光原位杂交技术检验报告：1、未检测到FIP1L1/PDGFRa融合基因。2、未检测到PDGFRβ基因重排。3、未检测到FGFR1基因重排。
排除嗜酸粒细胞白血病等血液病。
峰回路转，正当诊断思路陷入困境的时候，有了突破。
请皮肤科会诊后建议行皮肤活检11/4及28/4行皮肤活检病理检查。皮肤病理活检：表皮大致正常，真皮小叶间隔出血，纤维组织增生，伴较多中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，多条小血管可见血管炎，部分管壁纤维素样坏死，个别管壁可见嗜酸性粒细胞浸润，未能除外复发性皮肤坏死性嗜酸性粒细胞血管炎，请结合临床症状及皮疹形态特点综合考虑。
真相大白：诊断为复发性皮肤坏死性嗜酸性粒细胞增多性血管炎
治疗
予激素、丙球、免疫抑制剂、抗凝、改善微循环、止痛等对症治疗后，皮肤缺血性皮疹无进一步加重，左眼睑下垂及眼球运动好转。
治疗1月后
治疗3月后
血常规结果：
15/5血常规：WBC10.99×10^9/L↑，嗜酸性粒细胞百分率0.20%↓，嗜酸性粒细胞计数0.02×10^9/L。
22/5血常规：WBC14.34×10^9/L↑，嗜酸性粒细胞百分率0.50%，嗜酸性粒细胞计数0.07×10^9/L。中性粒细胞计数10.51*10^9/L↑；出凝血常规：PT9.7秒↓，APTT21.7秒↓；D二聚体0.51g/L；基础代谢生化组合：总蛋白63.5g/L↓，钾3.20mmol/L↓
3/6血常规示：WBC13.18*10^9/L↑，嗜酸性粒细胞百分率0.30%↓，淋巴细胞百分率19.90%↓，单核细胞计数0.63*10^9/L↑，中性粒细胞计数9.86*10^9/L↑。
总结：患者复发性皮肤坏死性嗜酸性粒细胞增多性血管炎累及多器官系统，包括脑血管、皮肤、肢体末梢循环、甲状腺、前列腺，经过使用糖皮质激素后病情逐渐好转，3个月后随访，四肢末端皮肤坏死无进一步发展，原来坏死结痂处有感染流脓，予外科清创处理；肢体疼痛、眼球运动及眼睑下垂改善，后续继续予少剂量糖皮质激素维持治疗预防复发，本例患者还使用了免疫抑制剂、抗凝药控制病情。
