每年寒暑假期间，医院最热闹的场景就是父母们带着小男孩来到男科检查阴茎发育问题。这其实很重要，因为有时候单单通过简单的查体，医生们就能发现一些隐藏的疾病，而胡桃夹综合征就是其中一种。想往常一样，一对夫妇带着10岁的又高又瘦小男孩过来看诊，准备趁着暑假期间把过长的包皮处理掉。但通过医生常规查体后，发现患儿存在更严重的问题。
通过查体发现，患儿不仅包皮过长外，同时左侧阴囊明显比右侧增大，并且表面明显可见一团蚯蚓状的肿物。追问患儿病史，自诉感觉阴囊胀痛感，特别是运动过后，同时偶尔出现左侧腰部疼痛不适，由于羞涩未曾告知父母。医生通过详细查体后，考虑患儿诊断为精索静脉曲张III度。同时结合患儿症状及体型，不排除患儿合并胡桃夹综合征可能。因此要求其完善尿常规、阴囊精索静脉彩超以及腹部肾静脉超声检查。很快，父母拿着检查结果急忙赶过来。彩超提示左肾静脉血流缓慢，符合左肾静脉压迫征象，同时尿常规提示血尿、尿蛋白呈阳性。进一步完善相关检查，最后考虑患儿是因左肾静脉压迫所致的继发性精索静脉曲张，即胡桃夹综合征。
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什么是胡桃夹综合征呢
胡桃夹现象也称左肾静脉压迫，是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。
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胡桃夹综合征为什么会引起左侧精索静脉曲张？
由于左侧精索静脉呈直角汇入左肾静脉，静脉压力较右侧更高，更容易出现静脉血流回流受阻。同时，胡桃夹综合征患者因其左肾静脉回流入下腔静脉过程中收到腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角压迫，左侧精索静脉回流障碍更加显著，因此容易出现顽固而严重的左侧精索静脉曲张。
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胡桃夹综合征如何诊断？
本病诊断的“金标准”是左肾静脉造影，但血管造影是有创检查，相比之下B超检查方便易行，应作为最常用的检查手段。同时CT和MRI表现为左肾静脉受压、扩张，可进一步明确诊断。
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胡桃夹综合征如何治疗?
治疗方式分为保守治疗和手术治疗。
对于大部分儿童、少年患者，在临床上虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿，但无贫血、腰痛者，临床上可以进行观察随访，一方面可以等待侧支循环建立。另一方面可嘱患儿适当增加体重，因为肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉压迫程度。
但若经过2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者；同时出现并发症者，如腰酸、头晕、乏力：伴有肾功能损害者则应进行手术治疗。手术目的是通过解除左肾静脉压迫，使流出肾的静脉血流通畅无阻。手术方式包括左侧精索静脉与其他血管转流术、腹腔镜支架植入术、介入手术等。
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文字：吴宏伟
排版：吴宏伟
一审：谭森宝
二审：王新堃
三审：玄绪军
?中山七院男科中心诊疗项目
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?中山七院男科中心诊疗项目
▼男科中心介绍▼医院男科中心是研究男性泌尿生殖系统结构与功能,基础与临床相结合的学科。专业目标是面向粤港澳大湾区,医院定位——国家级区域医疗中心、应急与灾难医学中心、保健康复中心建设,结合国际男科最新发展医学成果,建立起国内一流的研究型男性泌尿生殖临床科室及相应的实验室。目前对各种男性泌尿生殖疑难杂病具有较高的诊疗水平,其对疾病的诊疗主要是男性泌尿生殖系统疾病方面,包括男性不育与优生优育、性功能障碍、前列腺疾病、男子生殖系先天性异常、男子生殖系损伤与肿瘤、精索静脉曲张、鞘膜积液、阴茎海绵体硬结症、中老年男子部分雄激素缺乏综合症、男性性传播疾病、附睾疾病的处理等。阴茎勃起功能障碍:包括假体植入,彩色多普勒超声(CDFI),骶神经感觉诱发电位(SSEP)的诊断;射精功能障碍:生物反馈治疗及配合药物的生物反馈治疗;男性性医学与性心理;增强型体外反搏(EECP)对阴茎勃起功能障碍(ED)的治疗及其相关研究等。尤其在男性不育及男子勃起功能障碍的诊疗方面总体实力处于国内先进水平。受邀在医院开展不同阴茎硬度下的阴茎海绵体动脉血流检查技术及开展三件套可膨胀型阴茎假体植入技术,相应成果被JOURNALOFSEXUALMEDICINE、AsianJournalofAndrology、UrologiaInternationalis、ChineseMedicalJournal、《中华医学杂志》等杂志所收录。
男科中心目前开展的专病门诊有:1、男科综合门诊;2、男性不育与功能障碍专病门诊;3、青少年性发育异常与包皮病防治专病门诊;4、两性、家庭及夫妻性和谐教育专病门诊、5、中老年男性疾病治疗与保健专病门诊;6、前列腺疾病专科门诊;7、小儿男科专病门诊;8、精索静脉曲张门诊;
门诊开放时间:特需门诊:每周三上午;专家门诊:每周一、二、三全天;专科门诊:每周一至周五全天,周六、日上午
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1玄绪军教授博士生导师;博士后合作导师
主任医师;教授
医院男科中心博士后合作导师;首届中国“男科十佳品牌科室”学科带头人。医院从事医、教、研工作30余年,历任国家辅助生殖与优生工程技术研究中心—医院泌尿外科和生殖男科主任、广东省康复医学会性功能障碍康复委员会会长、广东省保健协会男性健康保健分会主任委员、广东省保健协会生殖健康分会副主任委员、山东省激光医学会泌尿男科专业委员会主任委员、山东省激光医学会生殖医学专业委员会主任委员、山东省济南市梅奥诊疗与精准医学研究中心主任、中国性学会“珠三角男科联盟”副主席等。
玄绪军教授带领团队完成国内首例国产三件套可膨胀性阴茎假体对截瘫病人的性功能障碍康复治疗,首次提出结合彩色多普勒超声对ED的分度诊断与治疗,早泄结合SSEP的分度诊断与治疗、精子自发顶体反应率对体外受精-胚胎移植结局的预测及增强型体外反搏对糖尿病所致勃起功能障碍康复治疗的研究;带领协作团队共获国家自然基金、省部级、博士后基金及横向基金12项,主持/参与的多项科研课题分别获省级科技进步一等奖、二等奖及三等奖;发表医学专业核心杂志及SCI论著30余篇,其中SCI收录第一及通讯作者10篇;出版学术专著6部。注重产学研及医学成果的转化,完成医学相关专利6项,并获临床推广。荣获年度广东省九三学社“建功立业奖”;年度广东省人民政府科技进步一等奖;年度广东省康复医学会“突出贡献奖”;中国博士后基金评审专家;深圳市卫生系列高级职称评审专家。
医疗特长/擅长疾病:从事临床男科泌尿生殖医疗工作三十余年,擅长男科及泌尿生殖系统疾病的诊治。对男性不育、男性性功能障碍、男科少见病和疑难病有较高的诊治能力;熟练掌握经尿道射精管梗阻及前列腺囊肿去顶减压电切术、显微吻合术治疗阻塞性无精子症及显微取精术。在阴茎勃起功能障碍的诊疗方面在国际上首次提出结合彩色多普勒超声对ED的分度诊断与治疗;在国内率先开展了包括严重骨盆骨折,尿道断裂,脊髓损伤后复杂的阴茎假体植入术;熟练处置男子生殖系先天性畸形矫正术、前列腺疾病、生殖系损伤与肿瘤及勃起功能障碍的诊断与治疗。
出诊时间:周一至周三全天(特需门诊:周三上午)
2杨茂君教授清华大学生命科学学院，教授、博导，长江学者
国家杰出青年科学基金获得者
国家重点研发计划首席科学家
医院（男科中心）特聘教授
杨茂君教授研究领域主要围绕人类重大疾病发生息息相关的膜蛋白和可溶性蛋白进行结构与功能研究，以及以这些蛋白质结构为基础的小分子化合物的筛选及设计。近年来主要在线粒体相关蛋白的结构与机制，蛋白质泛素化调控两个方面得到了部分研究成果。癌症及其它重要疾病发生相关蛋白质的结构与功能研究及特异性抑制剂的筛选与设计.睾丸肿瘤抗原基因主要局限于生殖和滋养层细胞表达，但是它们可以在很多癌症细胞中特异性高表达。目前已经发现约有60种这类基因，并且不断地新基因被发现。我们最近的研究发现，MAGE蛋白质可以与含有RING结构域的蛋白质相互作用共同促进某些蛋白质的泛素化，从而导致它们的降解，促进癌症的发生。此外，Hedgehog(Hh)信号通路调控胚胎角质层细胞的发育。过去几十的研究越来越多的证明了Hh信号通路蛋白质在发育和重大疾病发生方面发挥着重要作用。近年来，先后发表SCI论文60余篇，合计他引余次。自加入清华大学以来，先后在Nature、Cell、Science、PNAS和JBC等期刊发表通讯作者论文30余篇。已获授权专利一项。先后获得霍英东基础研究奖励、教育部新世纪优秀人才支持计划、茅以升北京青年科技奖、药明康德生命化学研究奖、国家杰出青年科学基金支持、谈家桢生命科学创新奖和入选“长江学者奖励计划“特聘教授、北京市科技战略人才、中组部中青年科技领军人才、万人计划、北京市科技奖二等奖等奖励。
杨茂君教授自年回国加入清华大学以来，综合运用X-射线衍射晶体学和单颗粒冷冻电镜技术从事生物体能量代谢及物质跨膜转运相关蛋白的结构与功能研究，取得了一系列令人瞩目的突破性研究成果，先后发表研究论文四十余篇。十几年来，课题组系统深入的研究了线粒体呼吸链能量代谢系统，取得了多项具有深远影响的创新性成果，在国际上引领着这一重要研究领域的进展。
年，研究组首次在《Nature》(,,-)杂志报道了酵母中NDH2的晶体结构，揭示了酵母NDH2的调控及电子传递机理，为设计以NDH2为靶点的药物奠定了良好的基础。此后，又分别在《PCCP》、《JMC》等杂志连续报道了NDH2作为潜在药物靶标分子在疟疾、肺结核病等疾病中与潜在药物前体分子的作用机理。
年，研究组在《Nature》(,,–)上发文，利用冷冻电镜技术解析了5.4埃分辨率的猪心线粒体超级复合物I1III2IV1的结构，为阐释哺乳动物呼吸链复合物精确的组织形式和可能的分子机理提供了重要的信息。同年12月，研究组在《Cell》（,:6,–）杂志上发表论文，进一步将猪心呼吸链超级复合物的分辨率提高到了3.6-4.0埃，并依据结构提出了全新的电子传递机理，首次在原子水平上阐明了这一重要超级复合物的作用机制。
年，研究组在《Cell》杂志上发文，突破性地发现了人源线粒体中呼吸链超超级复合物I2III2IV2的存在，并解析了它的结构。该结构是目前世界上所解析的结构中最大最复杂的膜蛋白复合物结构。该结构的发现为人类理解线粒体呼吸链异常所导致的疾病提供了坚实的基础。
年6月14日在《Science》杂志上发文，突破性的发现并解析了哺乳动物ATP合酶四聚体的构成形式和高分辨率结构。首次获得了高等生物ATP合酶的完整结构，提出了细胞内调控ATP合酶的分子机理，为进一步理解哺乳动物ATP合酶的亚基组成、调控机制、以及其对线粒体形态的影响等提供了重要的结构基础，同时也为以后教科书的更新提供了重要素材。
3王新堃医生住院医师
医疗特长/擅长疾病:掌握泌尿男科常见病、多发病及疑难病的诊治,擅长男性不育:男性生殖系统先天异常、男性生殖系统损伤及肿瘤、精索静脉曲张、鞘膜积液、睾丸及附睾疾病、无精弱精少精症、射精异常(不射精、逆行射精)等;男性性功能障碍:性欲异常、勃起功能障碍、阴茎假体植入、早泄等;前列腺疾病:急慢性前列腺炎,前列腺增生,前列腺肿瘤,排尿障碍等疾病的诊治。主要教育和工作经历:本科毕业于湖南师范大学,研究生毕业于中南大学。社会兼职:广东省保健协会男性健康保健分会委员。研究方向:男性不育与功能障碍、前列腺疾病。主要成果及奖项:参与省市级科研项目2项,发表SCI论文2篇。
出诊时间:周一至周五全天,周六或周日上午
4吴宏伟医生住院医师
医疗特长/擅长疾病:男性生殖器官先天性异常如包茎和包皮过长、隐睾症、输精管附睾精囊发育异常、阴茎畸形、先天性睾丸发育不全综合征,尿道先天性畸形如尿道上裂、尿道下裂等;男性不育症(弱精、少精、血精、无精子症等)、精索静脉曲张、输精管梗阻等;性功能异常:勃起功能障碍、早泄、射精困难等男科疾病的诊治。主要教育和工作经历:医学硕士,本科毕业于广东医科大学,硕士毕业于北京大学,完成国家级住院医师规范化培训,硕士期间从事男性不育的基础研究,熟练掌握男科常见及多发疾病的诊治。社会兼职:广东省保健协会男性健康保健分会委员。研究方向:青少年性发育异常与包皮病防治,男性不育与性功能障碍。主要成果及奖项:硕士期间参与两项国家自然基金的科研工作与深圳市科创委课题一项,参与发表外文期刊文章多篇
出诊时间:周一至周五全天,周六或周日上午
5谭森宝医生住院医师
医疗特长/擅长疾病:擅长青少年生殖器官发育异常疾病,如包皮过长、包茎、阴茎畸形、尿道下裂、小阴茎等;小儿男科疾病,如小儿遗尿症、膀胱过度活动症;阴囊疾病如隐睾症、先天性睾丸发育不全、鞘膜积液等。熟悉掌握男科常见病、多发病的诊疗;男性功能障碍:勃起功能障碍、早泄,前列腺疾病,性病等。主要教育和工作经历:汕头大学本硕连读医学硕士。完成国家级住院医师规范化培训。硕士期间主要从事小儿泌尿男科方面的基础研究。社会兼职:广东省保健协会男性健康保健分会委员。专病研究方向:小儿男科专病,青少年性发育异常与包皮病防治。主要成果及奖项:硕士期间参与广东省级课题以及深圳市级课题研究多项。参与发表中文核心期刊多篇。发明实用新型专利一项。
6翟嘉文医生住院医师
医疗特长/擅长疾病:主攻男性生殖疾病,擅长于精索静脉曲张个性化诊疗、性功能障碍(如早泄、勃起功能障碍)综合治疗,熟练掌握包茎、包皮过长、男性不育、前列腺疾病等男科疾病诊断与治疗,同时聚焦解决一些因为性心理、性生理、性行为及性关系而引发的问题和困扰。主要教育和工作经历:医学硕士,毕业于南方医科大学,完成国家级住院医师规范化培训。研究生期间从事男性不育的基础。专病研究方向:性医学、性功能障碍、精索静脉曲张。研究社会兼职:广东省保健协会男性健康保健分会委员。主要成果及奖项:参与省级及国家级科研课题研究,目前已发表1篇SCI科研论文和1篇中文核心论文。
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