在我国，常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）患者约占万，全球发病率约为1‰-2‰，是导致肾脏替代治疗的第4大原因。而囊肿出血亦是ADPKD患者的常见并发症，本文就结合实际病例就肾囊肿出血的诊断和治疗进行了介绍，一起来学习下吧！
病例资料
一59岁常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）男性，患有终末期肾病（血液透析治疗），高血压和憩室病，因左下腹部急性疼痛入院。4天前出现疼痛，呈钝痛无放射痛，服用氢可酮/对乙酰氨基酚后部分缓解，无明显恶化危险因素。2天前出现高热，寒颤。自述无排尿困难，腹泻，血尿，便血或黑便。未服用抗凝血剂或非甾体类抗炎药，亦无重伤或创伤史。
检查显示体温38.5?C（.3?F），血压/60mmHg（正常）。左下腹部压痛，反跳痛。具有易复性腹疝。血红蛋白水平为10.6g/dL（参考范围13.0-17.0），相比先前（13.7g/dL）有所下降。腹部和骨盆CT显示左肾下方腹膜后囊肿破裂出血（图1），延伸至Gerota筋膜。
图1CT显示左肾囊肿破裂出血，至腹膜后间隙（箭头）
鉴于患者生命体征稳定，给予静脉输液，密切监测血红蛋白，镇痛支持治疗。病情好转后出院。
多囊肾的临床表现
ADPKD是一种常见的遗传性肾脏病，临床特点为肾囊肿进行性扩大。发病率约为1/-活产婴儿。但由于ADPKD临床症状通常较为隐匿，诊断率较低。
虽然ADPKD囊肿形成的机制尚不明确，但已知由多囊蛋白1（PC1，PKD1编码）或多囊蛋白2（PC2，PKD2编码）功能缺陷所致，具体如下：
发病机制
ADPKD临床表现多样，常见的临床表现有：疼痛（76.3%）、高血压（66.7%）、血尿（47.5%）、尿路感染（25.7%）、结石或钙化（19.7%）。除肾脏表现为，ADPKD还具有多种肾外表现，如肝囊肿（35岁以上患者发生率为94%），精囊囊肿（40%），结缔组织异常（包括二尖瓣脱垂）（25%），腹疝（10%），胰腺囊肿（9%），蛛网膜囊肿（8%），颅内动脉瘤（8%），脊膜囊肿（2%）等。
囊肿出血的治疗
肾囊肿出血是ADPKD患者的常见并发症，发生率多达70%。临床表现主要为腰痛，伴压痛和/或血尿。腰痛主要是由囊肿出血，肾包膜张力增大所致，而血尿是由囊肿破裂血液进入集合系统所致。
自发性非致命性腹膜后囊肿出血，如本例患者，较为少见。据研究显示，ADPKD患者中仅3%具有肾周血肿。
囊肿出血的治疗主要为保守治疗，如卧床休息缓解疼痛，静脉输液，镇痛（不可使用非甾体抗炎药）等。大多数血尿为自限性，常持续2-7天。但出血过多者，血凝块可能会导致尿路梗阻。若梗阻持续2周以上则需行输尿管支架手术。广泛包膜下或腹膜后血肿导致严重出血者需给予输血或经导管动脉栓塞术。如上述方法仍无效则需行肾切除术控制出血。
鉴别诊断
除肾囊肿出血外，ADPKD患者腹痛的鉴别诊断包括囊肿扩大引起肾囊扩张或肾蒂牵引，囊肿感染，肾结石，肾盂肾炎，以及肿瘤（包括肾细胞癌）。
与囊肿破裂和出血不同（压痛），囊肿感染疼痛一般为弥漫性，单侧腰痛伴发热，恶心和白细胞增多。该例患者除发热外无其他症状，故排除感染的可能。
虽然高达35%的ADPKD患者可发生肾结石，但该例患者CT检查未见肾结石。此外，患者尿液分析未见白细胞排除肾盂肾炎。腹部和盆腔CT未见肿瘤，故诊断为囊肿出血。
医脉通编译自：Retroperitonealcysthemorrhageinpolycystickidneydisease.ClevelandClinicJournalofMedicine.January;82(1):20-21
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